Продавец D-Pharm развивает свой бизнес на Satu.kz 1 год.
Знак PRO означает, что продавец пользуется одним из платных пакетов услуг Satu.kz с расширенными функциональными возможностями.
Сравнить возможности действующих пакетов
Начать продавать на Satu.kz
Корзина
4 отзыва
Корзина
Завеска (Zavesca) | Миглустат (miglustat) 100мг

Завеска (Zavesca) | Миглустат (miglustat) 100мг

  • В наличии
  • Оптом и в розницу
  • Код: A16AX06

Цену уточняйте

+7 (777) 473-11-88
Менеджер
  • +7 (700) 500-25-28
    Директор
Описание
Характеристики

Препарат для лечения наследственных ферментопатий Завеска 

В исследованиях in vitro миглустат оказывает ингибирующее действие на синтазу глюкозилцерамида в концентрации IC50 на 20-37 мкмоль. Кроме того, в экспериментальных исследованиях in vitro также установлено его ингибирующее влияние на нелизосомальную глюкозилцерамидазу.

При болезни Гоше 1 типа вследствие наследственных нарушений метаболизма не происходит естественной деградации глюкозилцерамида, что приводит к накоплению его в лизосомах и сопровождается патологическими изменениями во многих органах. Миглустат оказывает ингибирующее действие на глюкозилцерамидсинтазу, которая является ферментом, отвечающим за первый этап синтеза большинства гликолипидов. Ингибирующее действие глюкозилцерамидсинтазы лежит в основе субстратснижающей терапии болезни Гоше.

Болезнь Ниманна-Пика тип C (сфингомиелиновый липидоз) - очень редкое заболевание, которое развивается в результате нарушения внутриклеточного транспорта липидов и проявляющееся нейродегенеративными изменениями. Заболевание характеризуется неизменно прогрессирующим течением, высокой летальностью. Считается, что неврологические изменения при болезни Ниманна-Пика тип С развиваются вторично вследствие накопления гликосфинголипидов в нейронах и глиальных клетках.

  • Действующее вещество: Миглустат (miglustat)
  • Фармакологическая группа: Препарат для лечения лизосомальных болезней накопления
  • Лекарственная форма: Капсулы
  • Показания препарата:
    • для перорального лечения взрослых пациентов с болезнью Гоше 1 типа легкой и средней степени тяжести, которым не подходит заместительная ферментная терапия
    • для лечения прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика тип С
  • Произведено: ALMAC PHARMA SERVICES, Limited (Великобритания)
  • Владелец регистрационного удостоверения: ACTELION PHARMACEUTICALS, Ltd. (Швейцария)

Основные
Страна производительШвейцария
Пользовательские характеристики
Форма выпускаТаблетки
Информация для заказа
  • Цена: Цену уточняйте
Завеска (Zavesca) | Миглустат (miglustat) 100мгЗавеска (Zavesca) | Миглустат (miglustat) 100мг
В наличии
Цену уточняйте
+7 (777) 473-11-88
Менеджер
  • +7 (700) 500-25-28
    Директор